基因變異誘發(fā)的代謝性疾病，只能聽憑命運的安排嗎?不然，科學家通過研究發(fā)現(xiàn)，通過調(diào)節(jié)飲食和運動可以加以預防!

　　采訪專家：南京醫(yī)科大學營養(yǎng)與食品衛(wèi)生學系 莫寶慶博士

　　1.“酶”是高效的搬運工

　　何為酶?酶，在機體的新陳代謝過程中，是生物催化劑。

　　我們細胞中發(fā)生的各種化學反應(yīng)都是在常溫、常壓、水溶液環(huán)境下進行的，為什么還能那么快速?就是因為有了酶。

　　比如說氧和氫要結(jié)合成水，若在常溫下，它倆慢慢地走到一起進行結(jié)合，需要很長的時間，而有了酶就不同了，酶是高效的“搬運工”，它會迅速地將氧和氫給“運”到一塊，并“捏合”在一起，讓它們迅速地結(jié)合。這就像我們要從南京到北京，若走，很慢，若坐飛機就快多了。

　　一般而論，酶促反應(yīng)速度比非催化反應(yīng)高103～1017倍!

　　酶還有個特性是“專一性”，如，淀粉酶只管催化淀粉水解，并不管蔗糖的水解;再如，在細胞分裂、DNA復制的過程中，各司其職地忙碌著DNA限制酶、DNA連接酶、DNA聚合酶、RNA聚合酶、DNA解旋酶等，缺一不可。

　　我們?nèi)说募毎�中含有�?shù)千種酶，它們各居一方，催化著生命活動中的消化、吸收、代謝、排泄、呼吸、運動和生殖等所有的化學反應(yīng)。

　　如果其中哪一個酶出了問題，都會改變化學反應(yīng)的正常進行，而引起某種病癥。

　　2.“酶”是肥胖控制器

　　如果控制代謝的化學反應(yīng)的酶有了缺陷，就會造成代謝性疾病。如肥胖，就和脂肪代謝酶有關(guān)。

　　個案：一位朋友說她沒有口福。她什么都不敢吃，還長得那么胖，而她的一位同學，大塊吃肥肉，大碗喝高湯，身材還那么苗條。同學的精力也比她好，總是那么精神抖擻的。

　　科學研究證實，人體的肥胖跟體內(nèi)脂肪代謝酶含量的多少、活性大小有直接關(guān)系。脂肪不能自身轉(zhuǎn)化為能量，只有通過脂肪代謝酶的幫助，才能使脂肪酸進入線粒體進行β-氧化，轉(zhuǎn)化為能量而消耗掉。

　　如果人體缺少脂肪代謝酶，脂肪就難以進入線粒體，不會轉(zhuǎn)化為能量，那么不管你如何節(jié)食，如何活動，你都不能消耗它。

　　科學家還發(fā)現(xiàn)了人體內(nèi)的脂肪控制器-酶MGAT2，它能決定我們所攝入的脂肪被燃燒還是存儲在體內(nèi)。

　　科學家在老鼠和人類的腸道內(nèi)找到了這種酶，他們發(fā)現(xiàn)，體內(nèi)沒有酶MGAT2的老鼠在攝入高脂肪食物時，依然能保持苗條和健康，原因是老鼠吸收的脂肪都被作為能量燃燒掉了，而不是存儲起來了。

　　3.痛風是肝代謝“酶”紊亂了

　　個案：一位朋友到南邊發(fā)展，經(jīng)常外出應(yīng)酬，經(jīng)常是滿桌海鮮，大杯啤酒，現(xiàn)在患上了痛風。他在廣州和在內(nèi)地老家都看過病，他說，他發(fā)現(xiàn)了個現(xiàn)象，就是廣州的痛風患者，比內(nèi)地多多了。

　　痛風的關(guān)鍵原因是尿酸高，為何會高?嘌呤代謝紊亂了!

　　在組織細胞生成和死亡的代謝過程中，核苷酸的分解產(chǎn)生嘌呤類化合物，嘌呤經(jīng)酶的作用而生成“尿酸”。

　　此外，食物中所含的嘌呤類化合物、核酸及核蛋白成分，經(jīng)過消化與吸收后，經(jīng)酶的作用也生成了“尿酸”。

　　“嘌呤在酶的催化下轉(zhuǎn)變成尿酸”的反應(yīng)，是在肝臟進行的。如果肝臟代謝不正常，某些合成酶濃度或活性增高了，某些移換酶的濃度或活性增高了，某些轉(zhuǎn)移酶又部分地缺乏等，都可造成嘌呤代謝的紊亂，讓尿酸生成得過多。

　　尿酸濃度過高，在一定的條件下就會以結(jié)晶的形式在一些組織(如骨關(guān)節(jié))中析出，讓人疼痛，形成痛風。

　　為何海邊的人痛風患者較多?吃高嘌呤的海鮮多了，在肝里催化嘌呤代謝的酶不夠用了!

　　4.缺“酶”讓細胞產(chǎn)能低了

　　哈夫病可能是“代謝性肌病”，而代謝性肌病的可能原因是：能量代謝的過程中，缺少了某種酶。

　　細胞線粒體是能量加工廠，而我們吃進去的食物中的一些主要成分——碳水化合物(淀粉)、脂肪和蛋白質(zhì)等，必須被進一步分解，才可以被細胞內(nèi)的線粒體利用，成為生產(chǎn)能量分子三磷酸腺苷(ATP)的“燃料”。

　　碳水化合物只有變成葡萄糖后，才能變成“燃料”。如果酶缺乏，影響了肝糖原和葡萄糖的分解代謝，這樣碳水化合物就難以轉(zhuǎn)化成“燃料”，造成進入線粒體的燃料缺乏。

　　脂肪是由甘油和脂肪酸組成的甘油三酯。而甘油三酯必須在“水解酶”的催化作用下才能水解，釋放出短鏈和中鏈脂肪酸，這時它們才可能成為“燃料”，如果缺少了“水解酶”，也會造成燃料缺乏。

　　脂肪酸是不能自動進入線粒體內(nèi)的，只有通過由“肉堿和多種轉(zhuǎn)移酶”組成的運送系統(tǒng)的運送才能夠進入線粒體，并在“脂肪酸氧化酶”的催化作用下發(fā)生氧化反應(yīng)。肉堿缺乏，也可造成線粒內(nèi)燃料缺乏。

　　種種原因造成的燃料缺乏，都可導致能量合成的不足。

　　肌肉需要ATP供給能量來正常工作，當能量水平太低時，就會造成肌無力和運動耐力減低，有可能致肌肉疼痛和痙攣，甚至肌肉分解壞死。